Шансы на выздоравление при болезни Стилла

Болезнь Стилла является одной из форм ювенильного ревматоидного артрита. Для этой патологии характерен хронический серонегативный полиартрит в сопровождении системного воспаления. Заболевание поражает детей младше 16 лет.

Данное заболевание не является слишком распространенным, оно встречается у 1 ребенка на 1000. Еще реже болезнь Стилла прогрессирует. Впервые эта болезнь была описана врачом-патологом Джорджем Стиллом в 1897 году. В 1971 году Эрик Байуотерс показал, что болезнь Стилла может поражать и взрослых.

Причины развития болезни Стилла

Причины развития болезни Стилла

Так как в основе болезни Стилла лежит ювенильный ревматоидный артрит, она (как и другие ревматологические болезни) развивается в результате влияния нескольких факторов:

  1. Генетическая предрасположенность. У больного либо присутствует наследственная склонность к аутоиммунным нарушениям, либо в его ДНК присутствуют специфические антигены.
  2. Инфекционные болезни. Гипотетически запускать патологический процесс могут опоясывающий лишай, Т-лимфотропный вирус, герпес, паротит, корь, гепатит В, вирус Эпштейна-Барр, циталомегавирус и другие вирусы.
  3. Пусковые эффекты. Болезнь может очень долго «дремать» и достаточно лишь толчка, чтоб она проснулась. Этим толчком может стать специфическое медикаментозное лечение, сильный стресс, длительное пребывание на солнце или переохлаждение, отравление, травма и другие факторы.

Еще одной причиной развития болезни Стилла может стать недавняя вакцинация. Примечательно, что чаще всего прививки становятся причиной патологического процесса у девочек.

Течение болезни Стилла

Течение болезни Стилла

Болезнь Стилла, как и ЮРА, сводится к резкому изменению работы иммунной системы. Клетки-лимфоциты, которые являются защитниками организма (они распознают и уничтожают болезнетворные агенты) начинают уничтожать других здоровых лимфоцитов. В результате в плазме крови начинают скапливаться специфические вещества, вызывающие воспалительный процесс.

На фоне этого изменяются характеристики синовиальной оболочки сустава. Она уплотняется, утолщается, начинает все плотнее прижиматься к суставному хрящу. По мере течения времени синовиальная оболочка и хрящ сливаются между собой, из-за чего хрящ разрушается.

Врачи выделяют две формы течения болезни Стилла:

  • Лихорадочная форма с сопутствующим поражением разных отделов организма. Протекает такая форма болезни Стилла очень тяжело, больной постоянно страдает от обострений.
  • Артритная форма. У больного преобладают симптомы артрита. При такой форме болезни значительно повышается риск перехода патологии в хроническую форму.

Основные симптомы болезни Стилла следующие:

  1. Высокая температура (обычно выше 39 градусов).
  2. Боль и воспаление в горле.
  3. Пятнистая сыпь красноватого оттенка на туловище и проксимальных конечностях. Сыпь чаще всего возникает одновременно с лихорадкой, обычно она не чешется.
  4. Артралгии и миалгии. Имеют свойство усиливаться во время лихорадки, чаще всего болят коленные суставы и суставы кисти.
  5. Увеличение лимфатических узлов. В большинстве случаев это происходит в лимфоузлами шеи и забрюшинной области, увеличенные узлы болезненны.
  6. Симптоматическая картина плеврита и перикардита (воспаление плевры и перикарда).
  7. Увеличение размеров печени и селезенки.

В некоторых случаях может присутствовать алопеция, легочный фиброз, воспаление сердечных слоев, потеря веса, асептический менингит, амилоидоз, нарушение деятельности желез внешней секреции, разносторонние почечные дисфункции, нарушение состава крови, нарушение слуха и зрения, катаракта, воспаление глаз. Все эти симптомы болезни Стилла могут быть диагностированы как у детей, так и у взрослых.

Диагностика болезни Стилла

Причины

Для диагностики болезни Стилла используются те же мероприятия, что для определения ювенильного ревматоидного артрита. Больного направляют на:

  • Первичный осмотр у врача-ревматолога. Доктор осматривает пациента, собирает анамнез. Особенно важную диагностическую ценность цветовые изменения кожи а пораженным суставом, деформации суставного сочленения, мышечная атрофия, воспаление сухожилий и других структур.
  • Лабораторные анализы. Они определяют состав крови, концентрацию СРБ в плазме крови, скорость оседания эритроцитов, наличие сдвигов в лейкоцитарной формуле, концентрацию мочевой кислоты, ферритина, наличие тромбоцитемии, анемии или гипоальбуминемии, активность аминотрансфераз и ЛДГ, наличие специфических антигенов и ревматоидного фактора.
  • Инструментальные исследования. Обычно для диагностики болезни Стилла используется рентгенография. На развитие патологического процесса указывает сужение суставных щелей и эрозивный процесс, околосуставная остеопения (снижение плотности костной ткани), деструкция суставов, раннее возникновение «костных блоков».

В некоторых случаях врачи делают забор и анализ внутрисуставной жидкости. Этот метод исследования позволяет точно установить наличие воспаления.

Способы лечения заболевания

Если болезнь находится в острой фазе, проводится активная медикаментозная терапия. Она может состоять из:

  1. Стероидных или нестероидных противовоспалительных лекарственных средств. В выборе типа препарата большую роль играет характер воспаления. Если у больного присутствует поражение печени, воспаление слоев сердца или ДВС-синдром (множественное образование тромбов, приводящее к кровоизлияниям), его сразу переводят на кортикостероиды.
  2. Иммуносупрессивных препаратов. Такие лекарства искусственно угнетают иммунитет и не дают перепрограммированным Т-лимфоцитам разрушать собственные здоровые структуры.

После перехода острой фазы в подострую или ремиссионную больному назначается постоянное лечение. Оно такое же, как при ювенильном или классическом ревматоидном артрите. В запущенных случаях болезни Стилла, которые характеризуются значительными суставными деформациями, проводят реставрацию или эндопротезирование сустава.

Если ребенок успешно перенес болезнь Стилла, ему нужно обязательно в дальнейшем наблюдаться у лечащего врача. Это позволит оценить динамику болезни и эффективность проведенной терапии.

Можно ли предупредить болезнь Стилла?

Как и все ревматологические патологии болезнь Стилла — до конца не изученная болезнь. Именно поэтому пока не существует методов профилактики этого нарушения.

Единственной рекомендацией будут систематические осмотры у врача-ревматолога. Те, у кого болезнь обрела хроническую форму, должны также наблюдаться у доктора и периодически проходить необходимое лечение.

Ссылка на основную публикацию